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Examen du système immunitaire inné et de la dégénération des motoneurones dans les modèles génétiques de la SLA

Chef d'équipe 
  • Alex Parker, Université de Montréal
  • ALS Society of Canada

Aperçu du projet

Au cours des dernières années, on a découvert qu’un ver microscopique nommé C. elegans peut reproduire certains des aspects de la SLA humaine lorsqu’on introduit chez lui des gènes anormaux (mutants) qui causent la maladie. Le ver souffre non seulement de dégénérescence des motoneurones comme les humains, mais aussi de paralysie. Grâce à leur capacité à modéliser la SLA, ces vers sont un outil précieux non seulement pour mettre à l’essai des médicaments qui pourraient atténuer ces effets, mais aussi pour étudier la maladie de façon plus efficace, en termes de temps et de coûts, que si on utilisait des animaux plus évolués comme la souris ou le rat. À la suite de l’examen des modèles de la SLA chez C. elegans, le Dr Parker a découvert qu’ils présentent une augmentation anormale d’une réponse immunitaire immédiate généralement associée à une infection. D’autres travaux ont démontré que le blocage de cette réponse entraînait une réduction de la dégénérescence des motoneurones dans les vers modèles de la SLA. Dans le cadre de son étude, le laboratoire du Dr Parker tentera de comprendre comment la réponse immunitaire (nommée immunité innée) est activée par les gènes mutants de la SLA et comment elle provoque la mort des motoneurones. L’identification dans les vers des parties de la réponse qui jouent un rôle crucial dans le développement de la maladie permettra d’orienter les recherches vers les modèles animaux de la SLA plus évolués et pourrait fournir de nouvelles cibles de traitement qui permettraient un jour de ralentir l’évolution de la maladie chez l’humain.