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Régulation du trafic de la membrane endosomale par la C9ORF72 dans les cas de SLA

Chef d'équipe 
  • Peter McPherson, McGill University
  • ALS Society of Canada

Aperçu du projet

Le Dr Peter McPherson, professeur à l’Institut neurologique de Montréal de l’Université McGill, recevra une bourse d’un an pour étudier le lien entre une mutation du gène C9ORF72, plus importante cause connue de la SLA, et une fonction cellulaire cruciale, jusque-là sans lien avec ce gène, nommée transport membranaire par endosomes. Le transport membranaire par endosomes est un processus cellulaire qui sert à transférer des substances depuis et vers la surface des cellules ainsi qu’à l’intérieur et à l’extérieur des cellules. L’une des premières découvertes sur la protéine C9ORF72 a été qu’elle contient un domaine DENN, une structure qui avait d’abord été identifiée dans le laboratoire du Dr McPherson comme étant d’importance dans le transport membranaire par endosomes. Des études préliminaires du Dr McPherson ont démontré que C9ORF72 peut interagir avec une substance essentielle au transport appelée Rab9. Au cours de son projet, il cherchera à mieux définir le rôle de C9ORF72 dans ce processus, notamment dans des motoneurones créés à partir de cellules souches pluripotentes induites issues de personnes atteintes de la SLA. Le Dr McPherson a aussi reçu une subvention transitoire d’un an pour cette étude en septembre. Il s’agit d’une petite partie des fonds demandés par les IRSC pour compléter le projet. À la suite de la sélection de ces travaux par le comité international d’évaluation par les pairs de la Société canadienne de la SLA et de la Fondation Brain Canada en raison de leur nouveauté et de leur avant-gardisme, cette bourse de découverte a été octroyée afin de fournir une aide supplémentaire vers l’atteinte du but initial.