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La perturbation de la SUMOylation favorise l’anomalie de la protéine TDP-43 dans la SLA

Chef d'équipe 
  • Terry Suk, University of Ottawa
  • ALS Society of Canada

Aperçu du projet

Les protéines sont de grosses molécules qui jouent de nombreux rôles essentiels dans l’organisme. Elles effectuent la majeure partie du travail à l’intérieur des cellules et sont nécessaires à la structure, au fonctionnement et à la régulation de tous les tissus et les organes. La TDP-43 est une protéine que l’on trouve généralement à l’intérieur du noyau cellulaire. Cependant, chez la plupart des personnes atteintes de SLA, elle se situe à l’extérieur du noyau cellulaire, soit dans le cytoplasme des motoneurones.

Des marques appelées protéines SUMO (small ubiquitin-like modifiers ou petites protéines de modification de type ubiquitine) peuvent modifier le fonctionnement des protéines et leur emplacement dans une cellule. Les scientifiques ont également découvert des protéines SUMO sur la protéine TDP-43, mais personne ne sait encore comment ces marques pourraient en modifier la structure, l’emplacement ou le fonctionnement.

Grâce à cette subvention, Terry Suk étudiera avec précision l’endroit où les protéines SUMO marquent la protéine TDP-43 et comment elles affectent son comportement à l’aide de modèles de drosophiles. Il examinera également des dons de tissus post-mortem provenant de la moelle épinière de personnes atteintes de SLA pour connaître l’étendue du marquage de la protéine SUMO sur la protéine TDP-43 dans les processus morbides de la SLA.

Les nouvelles connaissances sur l’impact du marquage de la protéine SUMO sur la protéine TDP-43 et sur les processus morbides de la SLA pourraient déboucher sur une nouvelle cible thérapeutique de la SLA à l’avenir.

Source: https://www.als.ca/fr/recherche/programme-de-recherche-de-la-societe-canadienne-de-la-sla/projets-finances/projets-finances-en-2019/